Определение
Интерстициальные заболевания лёгких (ИЗЛ) — гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся поражением интерстициальной ткани лёгких с развитием воспаления и/или фиброза. Включает более 200 нозологических форм с различной этиологией и прогнозом.
Эпидемиология
Распространённость ИЗЛ составляет 70-80 случаев на 100 000 населения. Идиопатический лёгочный фиброз (ИЛФ) — наиболее частая и прогностически неблагоприятная форма с распространённостью 10-60 на 100 000 и медианой выживаемости 3-5 лет.
Этиология и факторы риска
- Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИЛФ, НСИП, КОП, ДИП, ЛИП)
- Системные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, склеродермия, дерматомиозит)
- Профессиональные и экологические воздействия (асбестоз, силикоз, гиперсенситивный пневмонит)
- Лекарственно-индуцированные поражения (метотрексат, амиодарон, нитрофурантоин)
- Гранулематозные заболевания (саркоидоз)
- Редкие формы (лимфангиолейомиоматоз, альвеолярный протеиноз, эозинофильные пневмонии)
Классификация
Идиопатический лёгочный фиброз (ИЛФ)
Прогрессирующий фиброз с паттерном обычной интерстициальной пневмонии (ОИП). Худший прогноз среди ИИП.
Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП)
Клеточный или фибротический вариант. Часто ассоциирована с СЗСТ. Лучший ответ на терапию.
Криптогенная организующаяся пневмония (КОП)
Характерный рентгенологический паттерн с мигрирующими инфильтратами. Хороший ответ на ГКС.
Гиперсенситивный пневмонит
Иммунологически опосредованное заболевание при ингаляции органических антигенов. Острая, подострая и хроническая формы.
Клиническая картина
- Прогрессирующая одышка при физической нагрузке
- Сухой непродуктивный кашель
- Двусторонняя крепитация («целлофановые» хрипы) при аускультации
- Симптом «барабанных палочек» (пальцы Гиппократа)
- Системные проявления при СЗСТ-ассоциированных ИЗЛ
- Потеря веса, утомляемость
Диагностика
ВРКТ органов грудной клетки
Ключевой метод диагностики. Паттерн ОИП: базальное и субплевральное преобладание, сотовое лёгкое, тракционные бронхоэктазы. Другие паттерны: матовое стекло, консолидация, мозаичная перфузия.
Исследование функции внешнего дыхания
Рестриктивные нарушения: снижение ФЖЕЛ, нормальное или повышенное ОФВ1/ФЖЕЛ. Снижение DLCO — ранний и чувствительный маркер.
Бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ)
Помогает в дифференциальной диагностике. Лимфоцитоз — гиперсенситивный пневмонит, НСИП. Нейтрофилы — ИЛФ. Эозинофилы — эозинофильная пневмония.
Хирургическая биопсия лёгкого
При неясном диагнозе после ВРКТ и БАЛ. Криобиопсия как менее инвазивная альтернатива. Мультидисциплинарное обсуждение обязательно.
Лабораторное обследование
Маркеры СЗСТ (АНА, РФ, анти-ЦЦП, миозит-специфические антитела). KL-6, SP-D как биомаркеры активности заболевания.
Лечение
Идиопатический лёгочный фиброз
- Антифибротическая терапия: пирфенидон или нинтеданиб
- Замедляют прогрессирование, не излечивают
- Кислородотерапия при гипоксемии
- Лёгочная реабилитация
- Оценка для трансплантации лёгких
- ГКС и иммуносупрессанты НЕ показаны
НСИП и ИЗЛ при СЗСТ
- Глюкокортикостероиды (преднизолон 0.5-1 мг/кг)
- Иммуносупрессанты: микофенолата мофетил, азатиоприн
- При прогрессировании фиброза — добавление нинтеданиба
- Лечение основного системного заболевания
Гиперсенситивный пневмонит
- Устранение контакта с антигеном — основа лечения
- ГКС при острой/подострой форме
- Иммуносупрессия при хроническом фибротическом варианте
- Антифибротики при прогрессирующем фиброзе
Поддерживающая терапия
- Лёгочная реабилитация (доказанная эффективность)
- Длительная кислородотерапия при PaO2 < 55 мм рт.ст.
- Лечение гастроэзофагеального рефлюкса
- Вакцинация (грипп, пневмококк)
- Паллиативная помощь при терминальной стадии
Профилактика
- Отказ от курения (фактор риска ИЛФ)
- Использование средств защиты органов дыхания при профессиональных вредностях
- Раннее выявление у пациентов с СЗСТ (скрининговая ВРКТ)
- Избегание известных антигенов при гиперсенситивном пневмоните
- Регулярный мониторинг при приёме пневмотоксичных препаратов
Источники и литература
- 1.ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Idiopathic Pulmonary Fibrosis, 2022
- 2.Клинические рекомендации по диагностике и лечению идиопатического лёгочного фиброза, 2024
- 3.ERS/ATS Guidelines on the Diagnosis of Hypersensitivity Pneumonitis, 2020
- 4.ACR/CHEST Guideline for Screening and Monitoring of ILD in Systemic Autoimmune Rheumatic Diseases, 2024
Внимание: Данные рекомендации предназначены для специалистов здравоохранения и носят информационно-справочный характер. Решение о тактике ведения пациента принимается лечащим врачом индивидуально с учётом клинической ситуации.